Komplikasi Polycythemia Vera: Apa yang Perlu Tahu

Polycythemia vera (PV) adalah sejenis barah darah yang lambat berkembang yang menyebabkan pengeluaran sel darah merah berlebihan. Ia juga dapat meningkatkan jumlah sel darah putih dan platelet dalam darah. Sel-sel tambahan menjadikan darah lebih tebal dan cenderung membeku.

PV meningkatkan risiko leukemia myeloid akut, myelofibrosis, dan sindrom myelodysplastic. Ini adalah komplikasi yang jarang berlaku tetapi berpotensi serius.

Tidak ada penawar untuk PV, tetapi rawatan tersedia untuk menguruskan gejala dan mengencerkan darah. Ini membantu mengurangkan risiko pembekuan atau komplikasi lain.

Merawat polycythemia vera

PV sering dijumpai melalui kerja darah yang rutin. Gejala biasa termasuk keletihan, pening, sakit kepala, dan kulit gatal. Kerja darah yang menunjukkan tahap tinggi sel darah merah atau putih dan platelet dapat bererti PV.

Rawatan PV membantu menguruskan gejala dan mengurangkan risiko pembekuan utama. PV yang tidak dirawat menghasilkan darah yang lebih tebal yang lebih cenderung membeku. Ia juga meningkatkan risiko terkena jenis barah darah yang lain. Rawatan khas untuk PV termasuk:

• Phlebotomy. Ini adalah ketika beberapa darah dikeluarkan untuk menipisnya dan mengurangkan risiko pembekuan.
• Pengencer darah. Ramai orang yang mempunyai PV mengambil dos rendah aspirin setiap hari untuk menipiskan darah.
• Ubat untuk menurunkan kepekatan sel darah dan platelet. Terdapat pelbagai pilihan yang tersedia bergantung pada sejarah perubatan dan tahap darah anda.
• Ubat untuk mengatasi kulit gatal. Antihistamin atau antidepresan sering digunakan. Beberapa ubat yang digunakan untuk menurunkan jumlah sel darah dan platelet dalam PV juga membantu melegakan kulit gatal.

Sekiranya anda mempunyai PV, tahap dan gejala darah anda perlu dipantau dengan teliti. Walaupun dengan pemantauan dan penjagaan yang teliti, PV kadangkala dapat berkembang. Adalah idea yang baik untuk sentiasa berhubung dengan pasukan penjagaan kesihatan anda. Sekiranya terdapat perubahan dengan kadar darah atau perasaan anda, rancangan rawatan anda mungkin berubah mengikut keperluan.

Sel yang terlalu banyak menghasilkan sel darah boleh habis. Ini menyebabkan tisu parut dan kemungkinan berlakunya myelofibrosis (MF). Dalam beberapa kes, limpa membesar setelah bertahun-tahun menyaring lebih banyak sel darah. Perkembangan sindrom leukemia dan myelodysplastic jarang berlaku tetapi boleh berlaku.

Apa itu myelofibrosis?

Myelofibrosis (MF) adalah sejenis kanser yang jarang berlaku yang mempengaruhi darah dan sumsum tulang. Ia cenderung tumbuh lambat.

Dengan MF, tisu parut terbentuk di sumsum tulang. Pengeluaran sel yang sihat disekat oleh sel barah dan tisu parut. Hasilnya adalah tahap sel darah putih dan platelet yang lebih rendah.

Apakah tanda-tanda dan gejala myelofibrosis?

MF berkembang secara beransur-ansur sehingga gejala mungkin tidak muncul pada peringkat awal. Kerja darah mungkin menunjukkan bahawa tahap sel darah berubah. Sekiranya demikian, siasatan lebih lanjut diperlukan. Ujian lain, termasuk biopsi sumsum tulang, boleh dilakukan untuk mengesahkan diagnosis.

Tahap sel darah sihat yang lebih rendah dilihat pada MF dan leukemia. Kerana itu, mereka mempunyai tanda dan gejala yang serupa. Tanda dan gejala myelofibrosis termasuk:

• tahap rendah sel darah putih dan platelet
• keletihan atau rendah tenaga
• demam
• penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
• berpeluh malam

Bagaimana myelofibrosis dirawat?

Kerana MF cenderung tumbuh dengan perlahan, banyak orang dengan keadaan ini tidak akan memerlukan rawatan dengan segera. Pemantauan rapi adalah penting untuk memerhatikan perubahan tahap atau gejala darah. Sekiranya rawatan disyorkan, mungkin termasuk:

• Pemindahan sel stem. Penyerapan sel stem penderma dapat membantu meningkatkan jumlah sel darah merah dan putih dan platelet. Rawatan ini biasanya melibatkan kemoterapi atau radiasi sebelum transplantasi. Tidak semua orang dengan myelofibrosis adalah calon yang baik untuk pemindahan sel induk.
• Ruxolitinib (Jakafi, Jakarta) atau fedratinib (Inrebic). Ubat ini digunakan untuk menguruskan gejala dan membantu menormalkan tahap sel darah.

Apakah sindrom myelodysplastic?

Myelodysplastic syndromes (MDS) adalah sejenis barah yang berlaku ketika sumsum tulang membuat sel darah yang tidak normal, mempengaruhi pengeluaran sel darah merah dan putih dan platelet. Sel-sel yang rosak ini tidak berfungsi dengan baik dan mengeluarkan sel-sel yang sihat.

Terdapat banyak jenis MDS. Ia boleh tumbuh dengan cepat atau lambat. MDS boleh berkembang menjadi leukemia myeloid akut, yang merupakan jenis barah yang jauh lebih cepat daripada MDS.

Apakah beberapa tanda dan gejala sindrom myelodysplastic?

MDS mempunyai tanda dan gejala yang serupa dengan jenis kanser darah yang lain. Jenis MDS yang lambat berkembang mungkin tidak mempunyai banyak gejala. Kerja darah akan mula menunjukkan perubahan tahap sel darah.

Tanda dan gejala MDS boleh merangkumi:

• keletihan
• memenatkan dengan mudah
• secara amnya tidak sihat
• demam
• jangkitan kerap
• lebam atau pendarahan dengan mudah

Bagaimana sindrom myelodysplastic dirawat?

Terdapat banyak bentuk MDS yang berbeza. Rawatan yang doktor anda akan bergantung kepada jenis MDS dan sejarah kesihatan peribadi anda. Rawatan untuk MDS termasuk:

• Pemantauan. Sebilangan orang dengan MDS mungkin tidak memerlukan rawatan dengan segera. Gejala dan tahap darah mereka akan dipantau secara berkala untuk setiap perubahan.
• Pemindahan darah. Sel darah merah dan platelet dapat diberikan melalui infus. Ini membantu meningkatkan tahap dalam badan untuk merawat anemia dan membantu darah membeku dengan betul.
• Ejen faktor pertumbuhan. Ubat-ubatan ini membantu tubuh membuat sel darah dan platelet yang lebih sihat. Mereka diberikan melalui suntikan. Mereka tidak berfungsi untuk semua orang, tetapi banyak orang dengan MDS melihat peningkatan tahap darah.
• Kemoterapi. Terdapat beberapa ubat kemoterapi yang digunakan untuk MDS. Sekiranya jenis MDS berisiko atau berkembang dengan cepat, jenis kemoterapi yang lebih kuat akan digunakan.
• Pemindahan sel stem. Rawatan ini tidak digalakkan untuk semua orang kerana ada risiko serius. Ia melibatkan kemasukan sel stem penderma. Rancangannya adalah agar sel stem penderma tumbuh menjadi sel darah baru yang sihat.

Apa itu leukemia myeloid akut?

Leukemia adalah jenis barah darah lain yang berlaku apabila sel induk di sumsum tulang menjadi tidak normal. Ini mencetuskan penciptaan sel tidak normal yang lain. Sel-sel yang tidak normal ini tumbuh lebih cepat daripada sel-sel sihat biasa dan mula mengambil alih. Seseorang dengan leukemia mempunyai tahap sel darah putih dan merah yang normal dan platelet.

Terdapat pelbagai jenis leukemia. Mempunyai PV meningkatkan risiko anda untuk jenis yang disebut leukemia myeloid akut (AML). AML adalah bentuk leukemia yang paling biasa pada orang dewasa.

Apakah tanda-tanda dan gejala leukemia?

Leukemia menurunkan tahap sel darah merah, sel darah putih, dan platelet di dalam badan. Orang dengan AML mempunyai tahap yang sangat rendah. Ini menjadikan mereka berisiko mengalami anemia, jangkitan, dan pendarahan.

AML adalah sejenis barah yang berkembang pesat. Kemungkinan terdapat gejala bersamaan dengan jumlah sel darah yang lebih rendah. Gejala leukemia khas termasuk:

• keletihan
• berasa sesak nafas
• demam
• jangkitan kerap
• penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
• hilang selera makan
• lebam dengan lebih mudah

Bagaimana leukemia dirawat?

Terdapat pelbagai pilihan rawatan untuk leukemia. Tujuan rawatan adalah untuk membunuh sel-sel barah untuk membolehkan sel-sel darah dan platelet baru dan sihat terbentuk. Rawatan biasanya merangkumi:

• Kemoterapi. Terdapat banyak ubat kemoterapi yang berbeza. Pasukan penjagaan kesihatan anda akan menentukan pendekatan terbaik untuk anda.
• Pemindahan sel stem. Ini biasanya dilakukan bersama dengan kemoterapi. Harapannya adalah agar sel induk yang baru ditransplantasikan tumbuh menjadi sel darah yang sihat.
• Pemindahan darah. Tahap rendah sel darah merah dan platelet dapat menyebabkan anemia dan pendarahan berlebihan atau lebam. Sel darah merah membawa zat besi dan oksigen ke seluruh badan. Anemia boleh membuat anda merasa sangat letih dan rendah tenaga. Orang dengan AML mungkin mendapat transfusi sel darah merah dan platelet untuk meningkatkan tahapnya.

The takeaway

PV adalah sejenis barah darah yang menyebabkan tahap sel darah lebih tinggi daripada biasa. Darah yang lebih tebal cenderung membeku jadi rawatan diperlukan. Dalam kes yang jarang berlaku, PV dapat berkembang menjadi jenis kanser darah yang lain.

Terdapat pelbagai pilihan rawatan yang tersedia untuk membantu menguruskan gejala dan mencegah penyakit daripada memburuk. Pastikan pasukan kesihatan anda sentiasa mengetahui bagaimana perasaan anda. Kerja dan temu janji darah yang kerap akan membantu menentukan rancangan penjagaan terbaik untuk anda.