Tumor Neuroendokrin Pankreas (PNET)

Apa itu tumor neuroendokrin pankreas (PNET)?

Tumor neuroendokrin pankreas (PNET) berkembang di pankreas dari sejenis sel yang dikenali sebagai sel neuroendokrin, atau endokrin. Sel-sel ini mengeluarkan dan melepaskan hormon seperti insulin dan glukagon ke dalam aliran darah.

PNET boleh menjadi jinak (bukan kanker) atau malignan (barah). Jenis PNET tertentu boleh menyebabkan pengeluaran hormon yang berlebihan.

Hanya 7 peratus kes barah pankreas menyebabkan PNET, jadi tumor ini jarang berlaku. Walau bagaimanapun, PNET boleh mengakibatkan pelbagai gejala bergantung pada jenis hormon yang dihasilkannya. Sekiranya tumor ganas dan merebak ke bahagian lain badan, barah boleh menjadi sangat serius.

Nama lain untuk PNET adalah:

• tumor neuroendokrin (BERSIH)
• tumor endokrin pankreas
• tumor sel islet pankreas
• tumor sel islet
• pulau kecil tumor Langerhans

Apakah jenis tumor neuroendokrin pankreas?

PNET boleh berfungsi atau tidak berfungsi.

Tumor neuroendokrin pankreas yang tidak berfungsi

Tumor neuroendokrin pankreas yang tidak berfungsi menghasilkan bahan yang tidak menyebabkan gejala. Satu-satunya gejala adalah gejala yang disebabkan oleh pertumbuhan dan penyebaran tumor.

Tumor ini biasanya ganas.

Tumor neuroendokrin pankreas berfungsi

Tumor berfungsi adalah hormon yang menghasilkan simptom.

Tiga jenis utama tumor berfungsi adalah insulinoma, gastrinoma, dan glukagonomas. Tumor fungsional lain ada, tetapi sangat jarang berlaku.

Insulinoma

Insulinoma adalah tumor yang menghasilkan hormon insulin. Insulin bertanggungjawab untuk mengawal gula dalam aliran darah.

Insulinoma adalah jenis PNET berfungsi yang paling biasa, merangkumi hampir 70 peratus kes. Mereka biasanya jinak.

Gastrinoma

Gastrinoma berlaku apabila tumor tumbuh dari sel-sel neuroendokrin yang membuat hormon gastrin. Gastrin membantu melepaskan asid di dalam perut untuk pencernaan makanan.

Gastrinoma biasanya ganas.

Glukagonoma

Tumor yang menghasilkan hormon glukagon dikenali sebagai glukagonoma. Hormon ini menyebabkan hati melepaskan glukosa, atau gula, ke dalam aliran darah.

Glukagonomas biasanya ganas.

Tumor berfungsi jarang

Terdapat beberapa jenis PNET fungsional yang sangat jarang berlaku. Ini termasuk VIPoma, yang menghasilkan peptida usus vasoaktif (VIP).

Somatostatinoma adalah jenis lain. Mereka membuat hormon somatostatin, yang mengawal kadar gula, air, dan garam di dalam badan.

Apakah tahap tumor neuroendokrin pankreas?

Seperti barah lain, tahap dan tahap bawah digunakan untuk menggambarkan seberapa maju PNET.

Sistem TNM Jawatankuasa Bersama Amerika untuk Kanser (AJCC) menggunakan skala 1 hingga 4 untuk PNET. Ia mengambil kira perkara berikut:

• ukuran tumor (T)
• sama ada tumor merebak ke kelenjar getah bening berdekatan (N)
• sama ada tumor metastasis, atau merebak, ke lokasi yang jauh (M)

Tahap 1

Pada peringkat 1, tumor tidak lebih besar dari 2 sentimeter (0,79 inci) dan tetap terbatas pada pankreas.

Tahap 2

Dalam beberapa bentuk tahap 2, tumor lebih besar dari 2 cm (0,79 in) di seberang tetapi masih terbatas pada pankreas.

Anda juga mungkin didiagnosis dengan tahap 2 jika tumor tidak merebak ke kelenjar getah bening berdekatan atau lokasi yang jauh, tetapi telah sampai ke saluran empedu atau duodenum yang biasa. Duodenum adalah bahagian usus kecil.

Tahap 3

Anda akan didiagnosis dengan tahap 3 jika salah satu daripada yang berikut berlaku:

• Tumor telah merebak ke saluran darah atau organ berdekatan (seperti usus besar atau limpa), tetapi tidak merebak ke kelenjar getah bening berdekatan atau lokasi yang jauh.
• Tumor telah merebak ke kelenjar getah bening berdekatan tetapi tidak ke lokasi yang jauh. Tumor boleh berukuran apa pun, dan mungkin atau tidak terbatas pada pankreas.

Tahap 4

Anda akan didiagnosis dengan PNET tahap 4 jika tumor telah merebak ke lokasi yang jauh di dalam badan.

Anda akan menerima diagnosis ini tanpa mengira ukuran tumor, sama ada terhad kepada pankreas atau tidak, atau sama ada merebak ke kelenjar getah bening berdekatan.

Gred tumor

PNET juga diklasifikasikan ke dalam gred berdasarkan bagaimana sel mereka kelihatan dan sama ada barah kemungkinan merebak.

Tumor gred 1 mempunyai sel yang kelihatan normal yang tumbuh dengan perlahan. Tumor gred 3 mempunyai sel-sel yang kelihatan tidak normal yang tumbuh dengan cepat. Tumor gred 2 berada di tengah. Sel-sel kelihatan agak tidak normal, tetapi tumbuh lebih perlahan.

Apakah gejala tumor neuroendokrin pankreas?

Gejala PNET berbeza bergantung pada jenis tumor.

Gejala tumor tidak berfungsi timbul daripada pertumbuhan dan penyebaran tumor. Gejala tumor berfungsi bergantung pada hormon yang dihasilkan dan dibebaskan ke dalam aliran darah.

Gejala tumor yang tidak berfungsi

Gejala tumor yang tidak berfungsi termasuk:

• senak
• peningkatan gas
• cirit-birit
• sakit perut atau belakang
• jisim perut
• menguning kulit dan putih mata, yang disebut penyakit kuning atau icterus

Gejala gastrinoma

Gejala gastrinoma termasuk:

• ulser perut yang berulang
• sakit perut yang bertindak balas terhadap antasid
• kandungan perut mengalir kembali ke bahagian esofagus
• cirit-birit

Gejala insulinoma

Insulinoma boleh menyebabkan peningkatan kadar jantung dan gula darah rendah. Gejala gula darah rendah adalah:

• sakit kepala
• ringan kepala
• penglihatan kabur
• kelemahan
• gementar
• mudah marah
• kelaparan

Gejala glukagonoma

Gejala glukagonoma termasuk:

• ruam pada perut, kaki, atau muka
• cirit-birit
• penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
• luka lidah dan mulut

Glukagonoma juga boleh menyebabkan pembekuan darah, yang boleh menyebabkan gejala berikut:

• sesak nafas
• sakit dada
• batuk
• sakit di lengan atau kaki
• bengkak lengan atau kaki
• kehangatan lengan atau kaki

Glukagonoma juga boleh menyebabkan gula darah tinggi, yang boleh menyebabkan gejala ini:

• sakit kepala
• kulit kering
• kerap membuang air kecil
• kelaparan
• dahaga

Siapa yang berisiko menghidap tumor neuroendokrin pankreas?

PNET adalah jenis tumor yang sangat jarang berlaku. Satu-satunya faktor risiko yang diketahui untuk menghidap tumor seperti ini adalah penyakit yang disebut sindrom neoplasia jenis 1 endokrin (MEN1) atau mempunyai sejarah keluarga sindrom tersebut.

MEN1 adalah penyakit yang boleh diwariskan yang menyebabkan satu atau lebih kelenjar endokrin terlalu aktif atau membesar. Kelenjar endokrin yang terkena MEN1 termasuk pankreas, kelenjar paratiroid, dan kelenjar pituitari.

Bagaimana tumor neuroendokrin pankreas didiagnosis?

Terdapat beberapa cara doktor anda dapat mendiagnosis PNET. Langkah pertama adalah menyelesaikan keseluruhan ujian fizikal dan tinjauan sejarah perubatan dan keluarga anda. Langkah seterusnya adalah menjalankan ujian darah atau melakukan teknik pencitraan untuk mencari tumor.

Ujian darah mencari peningkatan kadar hormon dan kadar glukosa dalam aliran darah. Tahap yang meningkat dapat menunjukkan PNET.

Ujian pencitraan membolehkan doktor anda memvisualisasikan pankreas anda dan mencari kehadiran tumor. Ujian ini mungkin termasuk ultrasound, MRI, atau CT scan.

Cara lain untuk mendapatkan gambaran pankreas adalah dengan melakukan pembedahan eksplorasi kecil. Doktor anda mungkin ingin memasukkan kamera kecil, atau endoskopi, ke dalam perut untuk melihat pankreas anda. Mereka juga dapat memilih untuk mengambil sampel kecil tisu untuk biopsi.

Apakah pilihan rawatan untuk tumor neuroendokrin pankreas?

Apabila PNET jinak, rawatan mungkin hanya melibatkan ubat-ubatan yang merawat gejala hormon yang berlebihan. Tumor berfungsi biasanya jinak. Sekiranya simptomnya teruk, pembedahan untuk membuang tumor mungkin diperlukan.

Pembedahan adalah rawatan yang paling biasa untuk tumor ganas. Tujuan pembedahan adalah untuk membuang sebanyak mungkin tumor. Sekiranya tumor terdapat di kawasan lain di badan anda, seperti hati atau paru-paru, pakar bedah anda juga boleh mengeluarkannya dari lokasi tersebut.

Sekiranya barah merebak ke seluruh badan anda, anda mungkin memerlukan kemoterapi untuk mengurangkan ukuran tumor.

Berapakah kadar kelangsungan hidup untuk tumor neuroendokrin pankreas?

Kadar kelangsungan hidup bagi penghidap PNET lebih tinggi daripada orang yang menghidap barah pankreas yang lebih biasa.

Statistik di bawah adalah untuk orang yang didiagnosis antara 2009 dan 2015 dan menunjukkan berapa banyak dari mereka hidup sekurang-kurangnya 5 tahun selepas diagnosis.

Mereka diambil dari pangkalan data Pengawasan, Epidemiologi, dan Hasil Akhir (SEER), yang mengumpulkan statistik dari beberapa wilayah di seluruh Amerika Syarikat.

Tahap SEERPeringkat AJCC yang setaraKadar kelangsungan hidup 5 tahunPNET yang dilokalkanTahap 1, beberapa subtipe tahap 293 peratusPNET serantauBeberapa subtipe tahap 2, tahap 377 peratusPNET JauhTahap 427 peratusSemua peringkat digabungkanSemua peringkat digabungkan54 peratus

Apakah pandangan jangka panjang bagi orang yang mempunyai PNET?

Sekiranya doktor anda menemui tumor ganas sebelum merebak di luar pankreas, pandangannya baik. Pembedahan untuk membuangnya biasanya menyembuhkan barah. Semakin banyak sel barah menyebar ke seluruh badan, semakin rendah peluang untuk sembuh.

Sekiranya tumor jinak, pandangannya juga baik. Doktor biasanya dapat menghilangkan tumor jinak dan menyembuhkan penyakit ini melalui pembedahan. Ubat dapat melegakan gejala yang disebabkan oleh hormon berlebihan.