Perkembangan dan Tinjauan untuk Waldenstrom Macroglobulinemia

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) adalah bentuk barah darah yang jarang menyebabkan terlalu banyak sel darah putih yang tidak normal, yang dikenali sebagai sel limfoplasmacytic, di sumsum tulang.

Juga dikenali sebagai penyakit Waldenstrom, WM dianggap sebagai sejenis limfoma limfoplasmacytic, atau limfoma bukan Hodgkin yang tumbuh lambat.

Setiap tahun, sekitar 1.000 hingga 1.500 orang di Amerika Syarikat menerima diagnosis dengan WM, menurut American Cancer Society. Rata-rata, orang biasanya mendapat diagnosis WM mereka pada usia 70 tahun.

Walaupun belum ada penawar untuk WM, ada rawatan yang dapat membantu menangani simptomnya.

Sekiranya anda diberi diagnosis WM, inilah yang perlu diketahui mengenai kadar survival dan tinjauan semasa anda melangkah ke langkah seterusnya.

Kemajuan

WM bermula di limfosit, atau sel B. Sel-sel barah ini disebut limfoplasmacytoids. Mereka serupa dengan sel barah di myeloma berganda dan limfoma bukan Hodgkin.

Di WM, sel-sel ini menghasilkan sejumlah besar imunoglobulin M (IgM), antibodi yang digunakan untuk melawan penyakit.

IgM yang terlalu banyak dapat menebalkan darah dan mewujudkan keadaan yang disebut hiperviskositi, yang dapat mempengaruhi kemampuan organ dan tisu untuk berfungsi dengan baik.

Hyperviscosity ini boleh menyebabkan gejala WM yang biasa, termasuk:

• masalah penglihatan
• kekeliruan
• pening
• sakit kepala
• kehilangan koordinasi
• keletihan
• sesak nafas
• pendarahan berlebihan

Sel-sel yang terjejas oleh WM terutama tumbuh di sumsum tulang, yang menyukarkan tubuh untuk menghasilkan sel darah lain yang sihat. Kiraan sel darah merah anda mungkin berkurang, mewujudkan keadaan yang disebut anemia. Anemia boleh menyebabkan keletihan dan kelemahan.

Sel barah juga dapat menyebabkan kekurangan sel darah putih, yang berpotensi membuat anda lebih rentan terhadap jangkitan. Anda juga mungkin mengalami pendarahan dan lebam jika platelet anda jatuh.

Tidak seperti jenis barah lain, WM tidak mempunyai sistem pementasan standard. Tahap penyakit adalah faktor ketika menentukan rawatan atau menilai pandangan pesakit.

Dalam beberapa kes, terutama ketika pertama kali didiagnosis, WM tidak menimbulkan gejala. Pada masa lain, penghidap WM mungkin mengalami gejala seperti:

• pengurangan berat
• kelenjar getah bening yang bengkak
• berpeluh malam
• demam

Peningkatan tahap IgM boleh menyebabkan gejala yang lebih teruk seperti sindrom hiperviskositi, yang boleh menyebabkan:

• peredaran otak yang lemah
• masalah jantung dan buah pinggang
• kepekaan terhadap sejuk
• penghadaman yang lemah

Pilihan rawatan

Walaupun WM tidak mempunyai penyembuhan semasa, terdapat pelbagai rawatan yang dapat membantu menangani gejala-gejalanya. Anda mungkin tidak memerlukan rawatan jika anda tidak mengalami sebarang gejala.

Doktor anda akan menilai keparahan gejala anda untuk mengesyorkan rawatan terbaik untuk anda. Berikut adalah beberapa cara rawatan WM.

Kemoterapi

Pelbagai ubat kemoterapi dapat merawat WM. Sebahagiannya disuntik ke dalam badan, sementara yang lain diambil secara lisan. Kemoterapi dapat membantu memusnahkan sel barah yang menghasilkan terlalu banyak IgM.

Terapi yang disasarkan

Ubat-ubatan baru yang bertujuan mengatasi perubahan di dalam sel-sel barah disebut terapi sasaran. Ubat ini boleh digunakan apabila kemoterapi tidak berfungsi.

Terapi yang disasarkan selalunya mempunyai kesan sampingan yang kurang teruk. Terapi yang disasarkan untuk WM mungkin termasuk:

• perencat proteasome
• perencat mTOR
• Perencat bruton tirosin kinase

Imunoterapi

Imunoterapi meningkatkan sistem imun anda untuk berpotensi memperlambat pertumbuhan sel WM, atau memusnahkannya sama sekali.

Imunoterapi boleh merangkumi penggunaan:

• antibodi monoklonal (versi sintetik antibodi semula jadi)
• ubat imunomodulasi
• sitokin

Plasmapheresis

Sekiranya anda mempunyai sindrom hiperviskositi akibat WM, anda mungkin memerlukan plasmapheresis dengan segera.

Rawatan ini melibatkan penggunaan mesin untuk membuang plasma dengan protein tidak normal dari badan untuk menurunkan tahap IgM anda.

Rawatan lain mungkin ada juga, bergantung pada keadaan khusus anda. Doktor anda akan memberi nasihat mengenai pilihan terbaik untuk anda.

Prospek

Prospek bagi pengidap WM telah meningkat dalam beberapa dekad kebelakangan ini.

Berdasarkan data terbaru yang dikumpulkan dari tahun 2001 hingga 2010, kelangsungan hidup rata-rata setelah memulakan rawatan adalah 8 tahun, berbanding dengan 6 tahun pada dekad sebelumnya, menurut American Cancer Society.

Yayasan Macroglobulinemia International Waldenstrom mendapati bahawa rawatan yang diperbaiki telah meletakkan kadar survival rata-rata antara 14 dan 16 tahun.

Kelangsungan hidup median ditakrifkan sebagai jangka masa di mana 50 peratus orang dengan penyakit ini telah meninggal dunia sementara selebihnya masih hidup.

Pandangan anda akan bergantung pada kadar penyakit anda. Doktor boleh menggunakan Sistem Pemarkahan Prognostik Antarabangsa untuk Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) untuk membantu meramalkan pandangan anda, berdasarkan faktor risiko seperti:

• umur
• tahap hemoglobin darah
• kiraan platelet
• tahap mikroglobulin beta-2
• tahap IgM monoklonal

Faktor-faktor ini dinilai untuk menempatkan orang dengan WM ke dalam tiga kumpulan risiko: rendah, menengah dan tinggi. Ini membantu doktor memilih rawatan dan menilai pandangan individu.

Menurut American Cancer Society, kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah:

• 87 peratus untuk kumpulan berisiko rendah
• 68 peratus untuk kumpulan risiko pertengahan
• 36 peratus untuk kumpulan berisiko tinggi

Walaupun kadar kelangsungan hidup mengambil kira data dari sebilangan besar orang dengan penyakit tertentu, mereka tidak meramalkan hasil individu.

Perlu diingat bahawa kadar kelangsungan hidup ini berdasarkan hasil dari orang yang dirawat sekurang-kurangnya 5 tahun yang lalu. Kemajuan baru dalam rawatan mungkin telah meningkatkan pandangan orang dengan WM sejak data ini dikumpulkan.

Bercakap dengan doktor anda untuk mendapatkan penilaian pandangan anda secara individu berdasarkan kesihatan keseluruhan anda, kemungkinan barah anda bertindak balas terhadap rawatan, dan faktor lain.

The takeaway

Walaupun tidak ada penyembuhan terkini untuk WM, rawatan dapat membantu menguruskan gejala anda dan memperbaiki pandangan anda. Anda mungkin tidak memerlukan rawatan selama beberapa tahun setelah didiagnosis dengan penyakit ini.

Bekerja dengan doktor anda untuk memantau perkembangan barah anda dan tentukan tindakan terbaik untuk anda.