Sklerosis berganda progresif primer (PPMS) adalah salah satu daripada empat jenis sklerosis berganda (MS).
Menurut National Multiple Sclerosis Society, kira-kira 15 peratus orang dengan MS menerima diagnosis PPMS.
Tidak seperti jenis MS yang lain, PPMS berkembang dari awal tanpa kemerosotan akut atau remisi. Walaupun penyakit ini biasanya berkembang dengan perlahan dan memerlukan masa bertahun-tahun untuk didiagnosis, ia biasanya membawa kepada masalah berjalan kaki.
Tidak ada sebab MS yang diketahui. Walau bagaimanapun, banyak rawatan dapat membantu mencegah perkembangan gejala PPMS.
Ubat untuk PPMS
Sebilangan besar ubat MS yang ada dirancang untuk mengawal keradangan dan mengurangkan jumlah kambuh.
Walau bagaimanapun, PPMS menyebabkan keradangan yang jauh lebih sedikit daripada sklerosis berulang (RRMS) yang berulang, jenis MS yang paling biasa.
Di samping itu, walaupun ada tahap peningkatan yang kadang-kadang kecil, PPMS tidak mempunyai remisi.
Oleh kerana mustahil untuk meramalkan perjalanan PPMS pada individu yang memilikinya, sukar bagi penyelidik untuk menilai keberkesanan ubat semasa penyakit ini. Namun, pada tahun 2017, satu ubat PPMS telah mendapat kelulusan dari Pentadbiran Makanan dan Dadah (FDA).
Ocrelizumab (Ocrevus)
Ocrelizumab (Ocrevus) diluluskan oleh FDA untuk merawat PPMS dan RRMS.
Ia adalah antibodi monoklonal yang merosakkan sel B tertentu dari sistem imun. Penyelidikan menunjukkan bahawa sel-sel B bertanggungjawab sebahagiannya untuk kerosakan pada otak dan tisu saraf tunjang orang dengan MS. Kerosakan ini diaktifkan oleh sistem imun itu sendiri.
Ocrelizumab diberikan dengan infus intravena. Dua suntikan pertama diberikan selang 2 minggu. Suntikan kemudian diberikan setiap 6 bulan.
Rawatan sel stem
Tujuan penggunaan sel induk untuk merawat PPMS adalah untuk mempromosikan sistem imun untuk memperbaiki kerosakan dan mengurangkan keradangan pada sistem saraf pusat (CNS).
Untuk proses yang dikenali sebagai pemindahan sel stem hematopoietik (HSCT), sel induk dikumpulkan dari tisu seseorang, seperti sumsum tulang atau darah, dan kemudian diperkenalkan semula setelah sistem kekebalan tubuh mereka ditekan. Ini dilakukan di persekitaran hospital dan kini diluluskan oleh FDA.
Walau bagaimanapun, HSCT adalah prosedur utama dengan kesan sampingan yang serius. Lebih banyak penyelidikan dan hasil dari ujian klinikal diperlukan sebelum ini menjadi rawatan yang digunakan secara meluas untuk PPMS.
Ujian klinikal
Beberapa ujian klinikal sedang dijalankan pada orang dengan PPMS. Ujian klinikal melalui beberapa fasa sebelum mereka mendapat persetujuan FDA.
Fasa I memberi tumpuan kepada seberapa selamat ubat itu dan melibatkan sekumpulan kecil peserta.
Semasa fasa II, penyelidik bertujuan untuk menentukan seberapa berkesan ubat tersebut untuk keadaan tertentu seperti MS.
Tahap III biasanya merangkumi kumpulan peserta yang lebih besar.
Penyelidik juga melihat populasi, dos, dan kombinasi ubat lain untuk mengetahui lebih lanjut mengenai seberapa selamat dan berkesan ubat tersebut.
Asid lipoik
Satu kajian fasa II selama dua tahun sedang menilai asid lipoik antioksidan oral. Penyelidik mengkaji sama ada ia dapat mengekalkan mobiliti dan melindungi otak lebih daripada plasebo yang tidak aktif dalam bentuk MS yang progresif.
Kajian ini berdasarkan kajian fasa II lebih awal yang melihat 51 orang dengan MS progresif sekunder (SPMS). Para penyelidik mendapati bahawa asid lipoik dapat mengurangkan kadar kehilangan tisu otak berbanding dengan plasebo.
Biotin dos tinggi
Biotin adalah komponen kompleks vitamin B dan terlibat dalam pertumbuhan sel dan metabolisme lemak dan asid amino.
Satu kajian pemerhatian merekrut orang dengan PPMS yang mengambil dos tinggi biotin (300 miligram) setiap hari. Penyelidik ingin melihat apakah berkesan dan selamat dalam memperlambat perkembangan kecacatan pada orang dengan PPMS. Dalam kajian pemerhatian, penyelidik memantau peserta tanpa campur tangan dalam proses tersebut.
Kajian fasa III yang lain adalah menilai formulasi biotin dosis tinggi yang dikenali sebagai MD1003 untuk melihat apakah ia lebih berkesan daripada plasebo. Penyelidik ingin mengetahui sama ada ia dapat melambatkan kecacatan orang dengan MS progresif, terutama mereka yang mengalami masalah berjalan kaki.
Percubaan label terbuka kecil melihat kesan biotin dosis tinggi pada orang yang mempunyai PPMS atau SPMS. Dosis antara 100 hingga 300 miligram sehari selama 2 hingga 36 bulan.
Peserta dalam percubaan ini menunjukkan peningkatan dalam gangguan penglihatan yang berkaitan dengan kecederaan saraf optik dan gejala MS lain, seperti fungsi motor dan keletihan.
Walau bagaimanapun, kajian lain mendapati bahawa biotin dosis tinggi hampir tiga kali ganda kadar kambuh pada peserta dengan PPMS.
FDA juga telah memberi amaran bahawa dos tinggi biotin boleh menyebabkan hasil makmal yang tidak tepat untuk orang dengan keadaan tertentu, termasuk MS.
Masitinib (AB1010)
Masitinib adalah ubat imunomodulator oral yang telah dikembangkan sebagai kemungkinan rawatan untuk PPMS.
Rawatan itu sudah menunjukkan janji dalam percubaan fasa II. Ia sedang disiasat dalam kajian fasa III pada orang dengan PPMS atau SPMS bebas kambuh.
Ibudilast
Ibudilast menghalang enzim yang disebut phosphodiesterase. Digunakan sebagai ubat asma terutamanya di Asia, ia juga terbukti dapat meningkatkan pembaikan myelin dan membantu melindungi sel saraf dari kerosakan.
Ibudilast dianugerahkan sebutan jalan pantas oleh FDA. Ini dapat mempercepat perkembangan masa depannya sebagai kemungkinan rawatan untuk MS progresif.
Hasil percubaan fasa II pada 255 pesakit dengan MS progresif diterbitkan dalam The New England Journal of Medicine.
Dalam kajian ini, ibudilast dikaitkan dengan perkembangan atrofi otak yang lebih perlahan daripada plasebo. Namun, ini juga menyebabkan kadar kesan sampingan sistem pencernaan, sakit kepala, dan kemurungan yang lebih tinggi.
Terapi semula jadi dan pelengkap
Banyak rawatan lain, selain ubat-ubatan, dapat membantu mengoptimumkan fungsi dan kualiti hidup walaupun terdapat kesan penyakit ini.
Terapi pekerjaan
Terapi pekerjaan mengajar manusia kemahiran praktikal yang mereka perlukan untuk menjaga diri mereka di rumah dan di tempat kerja.
Ahli terapi pekerjaan menunjukkan kepada orang bagaimana mengekalkan tenaga mereka, kerana PPMS biasanya menyebabkan keletihan yang melampau. Mereka juga membantu orang menyesuaikan aktiviti dan tugas harian mereka.
Ahli terapi mungkin mencadangkan cara untuk memperbaiki atau mengubahsuai rumah dan tempat kerja untuk menjadikannya lebih mudah diakses oleh orang kurang upaya. Mereka juga dapat membantu merawat masalah ingatan dan kognitif.
Terapi fizikal
Ahli terapi fizikal berusaha untuk membuat rutin senaman tertentu untuk membantu orang meningkatkan pergerakan mereka, menjaga pergerakan mereka, dan mengurangkan spastik dan gegaran.
Ahli terapi fizikal boleh mengesyorkan peralatan untuk membantu orang dengan PPMS bergerak lebih baik, seperti:
- kerusi roda
- pejalan kaki
- tongkat
- skuter
Patologi bahasa pertuturan (SLP)
Sebilangan orang dengan PPMS mempunyai masalah dengan bahasa, pertuturan, atau menelan mereka. Ahli patologi dapat mengajar orang bagaimana:
- sediakan makanan yang senang ditelan
- makan dengan selamat
- gunakan tabung makan dengan betul
Mereka juga boleh mengesyorkan alat bantu telefon dan penguat pertuturan yang berguna untuk memudahkan komunikasi.
Senaman
Rutin senaman dapat membantu anda mengurangkan kekejangan dan mengekalkan pergerakan. Anda boleh mencuba yoga, berenang, peregangan, dan bentuk latihan lain yang boleh diterima.
Sudah tentu, adalah idea yang baik untuk membincangkan rutin senaman baru dengan doktor anda.
Terapi pelengkap dan alternatif (CAM)
Terapi CAM dianggap sebagai rawatan yang tidak konvensional. Banyak orang memasukkan beberapa jenis terapi CAM sebagai sebahagian daripada pengurusan MS mereka.
Terdapat kajian yang sangat terhad yang menilai keselamatan dan keberkesanan CAM di MS. Tetapi terapi sedemikian bertujuan untuk membantu mencegah penyakit daripada merosakkan sistem saraf anda dan menjaga kesihatan anda sehingga badan anda tidak akan merasakan begitu banyak kesan penyakit ini.
Menurut satu kajian, terapi CAM yang paling menjanjikan untuk MS termasuk:
- diet rendah lemak
- makanan tambahan asid lemak omega-3
- makanan tambahan asid lipoik
- makanan tambahan vitamin D
Bercakap dengan doktor anda sebelum menambahkan CAM ke rancangan rawatan anda, dan pastikan anda terus mematuhi rawatan yang anda tetapkan.
Merawat gejala PPMS
Gejala MS biasa yang mungkin anda alami termasuk:
- keletihan
- kebas
- kelemahan
- pening
- kecacatan kognitif
- kekejangan
- sakit
- ketidakseimbangan
- masalah kencing
- perubahan mood
Sebahagian besar dari rancangan rawatan keseluruhan anda adalah menguruskan gejala anda. Anda mungkin memerlukan pelbagai ubat, perubahan gaya hidup, dan rawatan pelengkap untuk melakukan ini.
Ubat-ubatan
Bergantung pada gejala anda, doktor mungkin menetapkan:
- relaksan otot
- antidepresan
- ubat untuk disfungsi pundi kencing
- ubat untuk mengurangkan keletihan, seperti modafinil (Provigil)
- ubat sakit
- alat bantu tidur untuk mengatasi masalah insomnia
- ubat-ubatan untuk membantu mengatasi disfungsi ereksi (ED)
Perubahan gaya hidup
Perubahan gaya hidup ini dapat menjadikan gejala anda lebih terkawal:
- Makan makanan sihat yang kaya dengan vitamin, mineral, dan antioksidan.
- Lakukan latihan membina kekuatan untuk membina otot dan meningkatkan tenaga.
- Cuba program senaman dan peregangan lembut seperti tai chi dan yoga untuk membantu keseimbangan, fleksibiliti, dan koordinasi.
- Jaga rutin tidur yang betul.
- Menguruskan tekanan dengan urutan, meditasi, atau akupunktur.
- Gunakan alat bantu untuk meningkatkan kualiti hidup.
Pemulihan
Matlamat pemulihan adalah untuk memperbaiki dan mengekalkan fungsi dan mengurangkan keletihan. Ini termasuk:
- terapi fizikal
- terapi pekerjaan
- pemulihan kognitif
- patologi bahasa pertuturan
- pemulihan vokasional
Tanyakan kepada doktor anda untuk merujuk kepada pakar dalam bidang ini.
Bawa pulang
PPMS bukan jenis MS yang biasa, tetapi banyak penyelidik masih mencari cara untuk merawat keadaan tersebut.
Kelulusan ocrelizumab tahun 2017 menandakan langkah besar kerana ia diluluskan untuk petunjuk PPMS. Rawatan lain yang muncul, seperti anti-radang dan biotin, telah memperoleh hasil campuran dalam PPMS setakat ini.
Ibudilast juga telah dikaji untuk kesannya pada PPMS dan SPMS. Hasil terbaru dari percubaan fasa II menunjukkan bahawa ia menyebabkan beberapa kesan sampingan, termasuk kemurungan. Namun, ia juga dikaitkan dengan kadar atrofi otak yang lebih rendah.
Bercakap dengan doktor anda sekiranya anda mahukan maklumat terkini mengenai kaedah terbaik untuk menguruskan PPMS anda.
.jpg)
