Tumor Sel Gergasi Tenosynovial (TGCT)

Gambaran keseluruhan

Tumor sel gergasi Tenosynovial (TGCT) adalah sekumpulan tumor jarang yang terbentuk di sendi. TGCT biasanya bukan barah, tetapi boleh tumbuh dan merosakkan struktur di sekitarnya.

Tumor ini tumbuh di tiga kawasan sendi:

• synovium: lapisan tisu nipis yang melapisi permukaan sendi dalaman
• bursae: kantung berisi cecair yang menenangkan tendon dan otot di sekitar sendi untuk mengelakkan geseran
• sarung tendon: lapisan tisu di sekitar tendon

Jenis-Jenis

TGCT dibahagikan kepada jenis berdasarkan di mana mereka berada dan seberapa cepat ia tumbuh.

Tumor sel gergasi setempat tumbuh dengan perlahan. Mereka bermula pada sendi yang lebih kecil seperti tangan. Tumor ini disebut tumor sel gergasi selubung tendon (GCTTS).

Tumor sel raksasa yang meresap tumbuh dengan cepat dan mempengaruhi sendi besar seperti lutut, pinggul, pergelangan kaki, bahu, atau siku. Tumor ini disebut sinovitis villonodular berpigmen (PVNS).

Kedua-dua TGCT tempatan dan tersebar terdapat di dalam sendi (intra-artikular). Tumor sel gergasi yang tersebar juga boleh dijumpai di luar sendi (ekstra-artikular). Dalam kes yang jarang berlaku, mereka boleh merebak ke laman web seperti kelenjar getah bening atau paru-paru.

Punca

TGCT disebabkan oleh perubahan kromosom, yang disebut translokasi. Potongan kromosom terputus dan bertukar tempat. Tidak jelas apa yang menyebabkan berlakunya translokasi ini.

Kromosom mengandungi kod genetik untuk menghasilkan protein. Translokasi membawa kepada pengeluaran protein yang dipanggil faktor perangsang koloni 1 (CSF1).

Protein ini menarik sel yang mempunyai reseptor CSF1 di permukaannya, termasuk sel darah putih yang disebut makrofag. Sel-sel ini berkumpul sehingga akhirnya membentuk tumor.

TGCT sering bermula pada orang yang berumur 30-an dan 40-an. Jenis resapan lebih biasa pada lelaki. Tumor ini sangat jarang berlaku: hanya 11 daripada setiap 1 juta orang di Amerika Syarikat yang didiagnosis setiap tahun.

Gejala

Gejala spesifik yang anda dapatkan bergantung pada jenis TGCT yang anda miliki. Beberapa simptom umum tumor ini termasuk:

• bengkak atau benjolan pada sendi
• kekakuan pada sendi
• sakit atau kelembutan pada sendi
• kehangatan kulit di atas sendi
• bunyi mengunci, muncul, atau menangkap semasa anda menggerakkan sendi

Diagnosis

Doktor anda mungkin dapat mendiagnosis TGCT berdasarkan keterangan mengenai gejala anda dan pemeriksaan fizikal. Ujian ini dapat membantu diagnosis:

• X-ray
• pengimejan resonans magnetik (MRI)
• sampel cecair sinovial dari sekitar sendi
• biopsi tisu dari sendi

Rawatan

Doktor biasanya merawat TGCT dengan pembedahan untuk membuang tumor, dan kadang-kadang untuk membuang sebahagian atau seluruh sinovium. Bagi sebilangan orang yang menjalani pembedahan ini, tumor akhirnya kembali. Sekiranya ini berlaku, anda boleh menjalani prosedur kedua untuk membuangnya semula.

Terapi radiasi selepas pembedahan dapat memusnahkan bahagian tumor yang tidak dapat ditanggalkan dengan pembedahan. Anda boleh mendapat radiasi dari mesin di luar badan anda, atau terus ke sendi yang terjejas.

Pada orang dengan TGCT yang meresap, tumor boleh kembali berkali-kali, memerlukan banyak pembedahan. Orang dengan jenis tumor ini boleh mendapat manfaat daripada ubat-ubatan yang disebut perencat reseptor faktor 1 yang merangsang koloni (CSF1R), yang menyekat reseptor CSF1 untuk menghentikan pengumpulan sel-sel tumor.

Satu-satunya rawatan yang diluluskan oleh FDA untuk TGCT adalah Pexidartinab (Turalio).

Inhibitor CSF1R berikut adalah eksperimen. Lebih banyak penyelidikan diperlukan untuk mengesahkan apa manfaat, jika ada, bagi mereka yang menghidap TGCT.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Bawa pulang

Walaupun TGCT biasanya bukan barah, ia boleh berkembang sehingga menyebabkan kerosakan dan kecacatan sendi kekal. Dalam kes yang jarang berlaku, tumor boleh merebak ke bahagian tubuh yang lain dan boleh mengancam nyawa.

Sekiranya anda mempunyai simptom TGCT, adalah penting untuk berjumpa doktor atau pakar penjagaan utama anda untuk mendapatkan rawatan secepat mungkin.